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日发现肌萎缩性侧索硬化症致病机理
日本东京大学郭伸副教授领导的研究小组发现,
肌萎缩性
侧索硬化症患者合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡,从而引起肌萎缩性侧索硬化症病发。
肌萎缩性侧索硬化症是一种使身体无法运动的进行性疑难病症,患者最后会因不能呼吸而死亡,著名的英国物理学家霍金即患此病。目前在日本国内有6000名此症的患者。
研究小组从5名因肌萎缩性侧索硬化症死亡的患者身上采取了脊髓的运动神经细胞,并把重点集中于接收信号的受体蛋白质,分析受体合成的过程。结果发现,遗传信息传送给核糖核酸之后,在编辑遗传信息的阶段出现了错误,因此,根据编辑后的错误遗传信息合成的受体蛋白质出现异常,进而导致运动神经细胞死亡。
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